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研究、診断および産業用の酵素

ネイティブ Xanthomonas sp. α-1→ (2,3,4) フコシダーゼ溶液

番号
NATE-0262
説明
組織アルファ-L-フコシダーゼは、ヒトにおいてFUCA1遺伝子によってコードされる酵素です。アルファ-フコシダーゼはフコースを分解する酵素です。フコシスは、アルファ-L-フコシダーゼの欠陥によって引き起こされる常染色体劣性リソソーム蓄積病で、組織にフコースが蓄積します。異なる表現型には、重度の早期型における神経学的悪化、成長遅延、内臓肥大、発作などの臨床的特徴が含まれます; より長く生存する型における粗い顔の特徴、全身性血管角化症、痙性麻痺、精神運動発達の遅れ; そして別の型における異常な脊椎-メタフィセオ-エピフィーゼの発育異常があります。
略語
FUCA、ネイティブ(Xanthomonas sp.)
エイリアス
FUCA1; FUCA
ソース
ザントモナス属
パッケージ
0.004単位のバイアル
フォーム
緩衝水溶液、20 mM Tris-HCl、pH 7.5、25 mM NaClの溶液
酵素委員会番号
EC 3.2.1.51
アクティビティ
> 0.5 ユニット/ mg タンパク質
CAS番号
9037-65-4
ユニット定義
1ユニットは、37°CでpH 5.0の条件下で3-フコシルラクトースから1μモルのフコースを1分あたり加水分解します。
ストレージ
2-8°C
同義語
α-1→ (2,3,4) フコシダーゼ; アルファ-L-フコシダーゼ; アルファ-フコシダーゼ; FUCA1; FUCA; EC 3.2.1.51; 9037-65-4

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