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ネイティブアーモンドα (1-3,4) フコシダーゼ

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番号
NATE-0260
説明
組織アルファ-L-フコシダーゼは、ヒトではFUCA1遺伝子によってコードされる酵素です。アルファ-フコシダーゼはフコースを分解する酵素です。フコース症は、アルファ-L-フコシダーゼの欠陥によって引き起こされる常染色体劣性リソソーム蓄積病で、組織にフコースが蓄積します。異なる表現型には、重度の早期型における神経学的悪化、成長遅延、内臓肥大、発作などの臨床的特徴が含まれます; より長く生存する型では、粗い顔の特徴、全身性血管角化腫、痙性麻痺、精神運動発達の遅れが見られます; さらに別の型では、異常な脊椎-メタフィーゼ-上端骨異形成が見られます。
略語
FUCA、ナチュラル（アーモンド）
エイリアス
FUCA1; FUCA
ソース
アーモンドミール
種
アーモンド
フォーム
50 mM アセテートナトリウムから凍結乾燥、3 mg/ml 牛血清アルブミン（pH 5.0）。
アクティビティ
>1.5 U/mg
分子量
111.5 kD
純度
酵素を0.4% Resorufin標識カゼインと37°Cで18-24時間インキュベートした後、プロテアーゼ活性は検出されませんでした。エクソグリコシダーゼ汚染物質のアッセイは、適切な基質との延長インキュベーションで構成されています。ロット特有の結果は分析証明書に報告されています。
特異性
酵素は、非還元性のα（1-3または1-4）結合の末端フコース残基を切断します。
最適pH
pH 5.0
安定性
酵素と一緒に供給されたインキュベーションバッファーで再構成した後、2～8°Cで2ヶ月後に元の活性の85%以上が観察されます。37°Cのバッファー溶液では、半減期は約80時間です。
ストレージ
氷パックで発送し、翌日配達。-20°Cで保管してください。凍結乾燥酵素は-20°Cで保管してください。提供された反応バッファーで再構成された酵素は、2-8°Cで少なくとも2ヶ月間安定しており、-20°Cで少なくとも6ヶ月間保管できます。繰り返しの凍結/解凍サイクルを避けてください。
バッファ
WS0062 5x 反応バッファー (250 mM 酢酸ナトリウム, pH 5.0)
同義語
α (1-3,4) フコシダーゼ; アルファ-L-フコシダーゼ; アルファ-フコシダーゼ; FUCA1; FUCA
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