6-ホスホグルコン酸脱水素酵素

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6-ホスホグルコン酸脱水素酵素 (G6PD) は、ヒトの赤血球に存在し、グルコースの代謝を助ける酵素です。この代謝の過程で、NADPH（還元型補酵素II）が生成され、赤血球を酸化物質の脅威から保護します。G6PDが欠乏している場合、体が特定の酸化物質に接触したり、そのような薬を服用したりすると、赤血球が容易に破壊され、急性溶血が発生します。G6PDはペントースリン酸バイパスに不可欠であり、この経路はミエリン形成のためにNADPHを供給することができます。

酵素の構造

6-ホスホグルコン酸脱水素酵素の全体的な構造といくつかの重要な残基は、さまざまな種で非常に保存されているようです。この酵素は二量体であり、各サブユニットは三つのドメインを含んでいます。N末端の補酵素結合ドメインは、他のα/βユニットを持つロスマン折り畳みを含んでいます。第二のドメインは多くのαヘリックス構造から成り、C末端ドメインは短い尾を含んでいます。二つのサブユニットの尾は互いに相互作用し、酵素の活性部位に可動カバーを形成します。

図1. 6-ホスホグルコン酸脱水素酵素。

臨床的意義

• 新生児黄疸：新生児黄疸の約3分の1はG6PD欠乏によって引き起こされます。黄疸の程度が深刻でない場合は、光治療で十分です。重度の溶血性黄疸が発生した場合は、必要に応じて輸血治療を行うべきです。一般的に、早期に発見され、適切に治療されれば、2、3日以内に回復することができます。
• 急性溶血性貧血：患者が酸化物質に接触すると、溶血反応が即座に発生します。症状には、顔色が青白い、全身に黄疸がある、元気がない、食欲不振、暗褐色の尿が含まれます。重症の場合、呼吸困難、心不全、さらにはショックや意識喪失に至り、生命を脅かすことがあります。命を救うために緊急輸血が必要になることがよくあります。したがって、子供が上記の症状のいずれかを示した場合は、できるだけ早く医師に連れて行き、医療スタッフには子供がG6PD欠乏であることを積極的に伝え、迅速かつ正確な診断と治療を行う手助けをするべきです。
• 溶血を引き起こす可能性のある酸化物質には、(1) 抗マラリア薬 (2) 抗感染薬のスルファニルアミド (3) 有名なアスピリンなどの特定の解熱鎮痛薬 (4) 過去に尿路感染症の治療に使用された特定の薬があります。さらに、ナフタリン（臭いのする薬）、ゲンチアナバイオレット（紫色の液体）、メチルブルーなどの化学物質も溶血を引き起こす可能性があります。食べ物に関しては、子供はそら豆やその製品を食べた後に急性溶血性貧血を経験することが多いため、この病気はそら豆病とも一般的に呼ばれています。
• 遺伝性グルコース-6-リン酸脱水素酵素（G6PD）欠乏症は、最も一般的な遺伝性酵素欠乏症のタイプです。この病気は遺伝的に関連しており、そら豆を食べることによって引き起こされることはありません。

臨床観察と看護

1. Observation of vital signs Hemolysis is a gradual aggravating process. After admission, the vital signs observation and T, P, R measurement should be strictly performed to prevent the damage of vital organs caused by anemia and hypoxia. Children with drowsiness, coma, convulsions, headaches, vomiting, shortness of breath, irregular breathing, weak pulse or oliguria, and urinary obstruction, all indicate cerebral edema, acute heart failure, renal failure, and should be reported to the doctor in time and given sedation, strong heart, diuretic and other treatments to maintain the physiological functions of important organs.
2. Observation of anemia should assist the doctor to closely observe the progress and speed of anemia, make a good measurement and record of hemoglobin, timely replenish the lost red blood cells, and correct anemia.
3. Observation of Urine Mainly observe the exclusion status of hemoglobinuria. When a large amount of hemolysis occurs, the urine becomes the color of strong tea or soy sauce. With the termination of hemolysis, urine gradually turns from thick to light and returns to normal. Observing the color of urine can predict the degree and outcome of hemolysis. At the same time, the urine output should be recorded. If there is oliguria or closed urine, it indicates that hemolytic uremic may occur. Therefore, treatments such as alkalization of urine were given after admission to prevent acid hemoglobin from blocking the renal tubules and causing acute renal failure.