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研究、診断および産業用の酵素

ネイティブ α-1,2-フコシダーゼ溶液

番号
NATE-0259
説明
組織アルファ-L-フコシダーゼは、ヒトではFUCA1遺伝子によってコードされる酵素です。アルファ-フコシダーゼはフコースを分解する酵素です。フコース症は、アルファ-L-フコシダーゼの欠陥によって引き起こされる常染色体劣性リソソーム蓄積病で、組織にフコースが蓄積します。異なる表現型には、重度の早期型における神経学的悪化、成長遅延、内臓肥大、発作などの臨床的特徴が含まれます; より長く生存する型では、粗い顔の特徴、全身性血管角化腫、痙性麻痺、精神運動発達の遅れが見られます; さらに別の型では、異常な脊椎-メタフィーゼ-上端骨異形成が見られます。
略語
FUCA、ネイティブ
エイリアス
FUCA1; FUCA
パッケージ
0.004単位のバイアル
フォーム
緩衝水溶液、20 mM Tris-HCl、pH 7.5、25 mM NaClの溶液
酵素委員会番号
EC 3.2.1.51
アクティビティ
> 0.4 ユニット/mg タンパク質
CAS番号
9037-65-4
ユニット定義
1ユニットは、pH 5.0、37°Cで2′-フコシルラクトースから1分あたり1.0μモルのフコースを放出します。
ストレージ
2-8°C
経路
リソソーム、特定の生物に特有のバイオシステム;他のグリカン分解、特定の生物に特有のバイオシステム
機能
アルファ-L-フコシダーゼ活性; 炭水化物結合
同義語
α-1,2-フコシダーゼ; アルファ-L-フコシダーゼ; アルファ-フコシダーゼ; FUCA1; FUCA; 9037-65-4

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