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ネイティブヒトα-1-アンチトリプシン

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番号
NATE-0010
説明
アルファ-1アンチトリプシンまたはα1-アンチトリプシン（A1AT）は、セリンプロテアーゼインヒビターであり、セリンファミリーに属します。一般的には血清トリプシンインヒビターとして知られています。アルファ1-アンチトリプシンは、さまざまなプロテアーゼを阻害するため、アルファ-1プロテアーゼインヒビター（A1PI）とも呼ばれます。これは、特に好中球エラスターゼの炎症細胞の酵素から組織を保護し、血中の基準範囲は1.5-3.5グラム/リットル（米国では基準範囲は一般的にmg/dLまたはマイクロモルとして表現されます）ですが、急性炎症時には濃度が何倍にも上昇することがあります。その欠如により、好中球エラスターゼはエラスチンを分解する自由があり、これは肺の弾力性に寄与し、成人の肺気腫やCOPD（慢性閉塞性肺疾患）、および成人や子供の肝硬変などの呼吸器合併症を引き起こす結果となります。
略語
A1AT、ネイティブ（ヒト）
エイリアス
A1A; A1AT; AAT; PI1
ソース
ヒト血漿
種
人間
フォーム
凍結乾燥された
CAS番号
9041-92-3
分子量
54kDa
純度
> 95% (SDS-PAGE)
ストレージ
2-8°C
経路
補体および凝固カスケード、特定の生物系; 補体および凝固カスケード、特定の生物系; 補体および凝固カスケード、保存された生物系; FOXA1転写因子ネットワーク、特定の生物系; 止血、特定の生物系; 血小板活性化、シグナル伝達および凝集、特定の生物系; 血小板脱顆粒、特定の生物系
機能
プロテアーゼ結合; タンパク質結合; セリン型エンドペプチダーゼ阻害活性; セリン型エンドペプチダーゼ阻害活性
同義語
アルファ-1-アンチトリプシン; A1AT; α1-アンチトリプシン; SERPINA1; A1A; A1AT; AAT; PI; PI1; PRO2275; アルファ1AT
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